Jörn Utzon Koppenhágában született. Az eredetileg hajóépítő mérnöknek, majd szobrásznak készülő építész 1942-ben végzett a koppenhágai Képzőművészeti Akadémián; a háború alatt Svédországban, majd Finnországban, Aalto műtermében dolgozott. A háború utáni évtizedben bejárta a világot, többek között gyakran látogatta Frank Lloyd Wright iskoláját Arizonában, ami komoly hatással volt gondolkodására és munkamódszerére. Ezután ösztöndíjat nyert Marokkóba és az Egyesült Államokba. Bútor- és üvegtervezéssel is foglalkozott. 1942ben megnősült, felesége Lis Fenger. 1944ben született első fia, Jan - aki később maga is építész lett. 1946ban született lánya, Lin, aki textiltervezéssel foglalkozik, és 1957ben pedig a későbbiekben szintén építész második fia, Kim. 1950-ben Koppenhágában saját irodát nyitott. Terveinek többsége Dániában valósult meg. Legismertebb munkája a 20. század talán legtöbbet publikált épülete, a Sydney Operaház, ami - viharos sorsú építése után egy ország szimbóluma-, Sydney jelképe lett. 1957-ben nyerte el a megbízást az operaház megtervezésére. Akkor még nem ismerte a nemzetközi szakma, így meglepetést keltett, hogy az ő terve nyert a pályázaton. Az építési munkálatok 1959-ben kezdődtek meg. Maga a tervező azonban 7 évvel az építkezés megkezdése után nem vett részt a munkában, mert számos vitája volt a megrendelővel. A feszültség egyik forrása az volt, hogy a költségek a tervezett sokszorosára rúgtak. Belefáradt az ausztrál bürokráciával való harcba, 1966ban otthagyta hát az építkezést és megfogadta, soha többet nem lép be az országba. A kivitelezésben - főként a belső terek kialakításában - végül számos ponton eltértek Utzon elképzelésétől. A fehér vitorlákra emlékeztető épületet 1973-ban adták át. Voltak olyan bírálói az épületnek, akik az alkotást albínó teknőcök párosodásához, illetve dulakodó apácákhoz hasonlították. Az építész soha nem járt a kész épületben. Az operaház a modern építészet egyik legismertebb alkotása. Egy millió fehér csempével burkolt kupoláit kagylóhéjakhoz is, dagadó vitorlákhoz is hasonlítják. 1971-75 között a Hoonolului egyetem vendégprofesszora volt.

1999-ben kapcsolódott be ismét az operaház körüli teendőkbe. Megkérték, hogy segítsen a belső tér felújításában, az eredeti terveknek megfelelően. A dán építész bár 1966 óta nem járt Sydneyben, de mint még 2003-ban mondta, az épület közel áll a szívéhez. De tartotta magát a 30 évvel azelőtti fogadalmához és csak távolból irányította az átépítést. Az idős tervező már nem vállalta a hosszú repülőutat. A helyszíni munkálatokat egyik építész fia Jan felügyelte. 2007-ben az ENSZ Nevelésügyi, Tudományos és Kulturális Szervezete (UNESCO) a világörökség részévé nyilvánította az épületet. Emellett templomokat, számos ismert dán középület, lakóépületeket, különböző középületeket (pl. a kuvaiti parlament) épített világszerte. 2003-ban neki ítélték az építészeti Nobel-díjnak számító Pritzker-díjat. Utzon munkássága mindig megelőzte korát, elmélyült, radikális tervei és megépült épületei példaként állnak a mai kor építészei előtt írja a zsűri nyilatkozata. Ezután visszavonult, saját maga építette házában élt Mallorca szigetén, irodáját három fia vitte tovább. Munkáiban különböző kultúrák építészeti örökségét ötvözi a modern építészet szerkezeti és térbeli újításaival. Stílusára elsősorban a skandináv funkcionalizmus volt hatással, de fiatalkorában tett mexikói és marokkói tanulmányútjainak lenyomata is felfedezhető rajta. Utzon számos jelentős nemzetközi kitüntetést is kapott munkásságáért. 90 éves korában egy Koppenhágához közeli idősek otthonában szívrohamban hunyt el, álmában érte a halál.